Devino si tu omul cautat din zona ta ...
Pentru a-ti dezvolta
afacerea!
Click aici
Pentru a-ti dezvolta
cariera profesionala!
Click aici
Pentru a-ti gasi
un job!
Click aici

Megacolon Congenital (Morbus Hirschsprung)

Laura Elenes
Domeniu : ...
Meserie : ...
Localitate : ...
Click aici
sa vezi lista
Profesionistilor.
Click aici sa
vezi toti profestionistii
din zona ta.

Evolutie si tratament 


megacolon-congenital1Definitie: Boala Hirschprung se caracterizaza prin absenta celulelor ganglionare de la nivelul plexului nervos rectal si colonului distal, asociata cu dilatarea segmentului colic normal de deasupra leziunii, obstructia fiind de cauza neurogena.

Istoric:
- Boala a fost mentionata pentru prima data in 1691 de catre Frederic Ruisch;
- in 1886 Harold Hirschprung face prima descriere completa si denumeste aceasta boala megacolon, facand insa o interpretare gresita a patogeniei pe care o atribuie segmentului colic dilatat si hipertrofiat;
- la inceputul secolului XX (1901), Tittel descrie absenta celulelor ganglionare intramurale rectale;
- in 1940 Tiffin, Chandler si Faber descriu aganglionoza colonului distal;
- in 1949 Neuhauser face prima descriere radiologica a afectiunii;
- consideratii terapeutice importante regasim in studiile lui Swenson si Bill (1948), Duhamel (1964) si mai ales Soave.

Embriologie:
- celulele ganglionare ale plexurilor nervoase intramurale deriva din crestele neurale si migreaza distal de-a lungul nervilor vagi;
- primii neuroblasti intramurali apar la nivel esofagian din saptamana a 7-a de viata intrauterina;
- distribuirea cranio-caudala completa se finalizeaza la sfarsitul lunii a 4-a de gestatie;
- neuroblastii se distribuie in tunica submucoasa si musculara, in plexuri nervoase (submucos superficial Meissner, submucos profund Henle si mienteric Auerbach);
- fibrele nervoase simpatice provin din ganglionii prevertebrali;
- fibrele parasimpatice insotesc nervii vagi;
- celulele ganglionare din plexurile intramurale se raresc in rectul terminal disparand in general la 2 cm deasupra liniei pectinate fapt deosebit de important pentru efectuarea biopsiei in scop diagnostic.

Etiopatogenie:
Exista mai multe ipoteze cu privire la etiologia bolii:
- lipsa formarii neuroblastilor sau a migrarii acestora spre segmentele terminale ale intestinului gros;
- distrugerea ganglionilor mienterici sub actiunea unor virusuri;
- distrugerea ganglionilor mienterici prin hipoxie la nivel intestinal.
In 2002 au fost descoperite proto-oncogena RET, de pe cromozomul 10 si oncogena EDNRB de pe cromozomul 13, prima codeaza o proteina ce ghideaza neuroblastii spre tubul digestiv, iar a doua codeaza proteina de legare la nivel digestiv. Deci boala apare in urma unor mutatii care au loc la nivelul acestor gene.
- In maladia Hirschprung, celulele ganglionare sunt absente, dar pot fi regasite fibre nervoase amielinice care se termina orb;
- studiile histochimice au evidentiat o concentratie crescuta de acetil-colina si catecolamina;
- cel mai frecvent este afectata regiunea rectosigmoidiana (80%);
- exceptional este afectat intreg colonul si chiar ultimele anse ileale;
- exista si o forma „ultra scurta” (achalazia anala) diagnosticata exclusiv prin manometrie ano-rectala;
- elementul patogenic esential in producerea bolii este segmentul colic aganglionar;
- segmentul supraiacent zonei aganglionare sufera modificari secundare din cauza obstacolului reprezentat de regiunea aganglionara, dilatandu-se si hipertrofiindu-se progresiv;

Incidenta:
- Maladia Hirschprung are o incidenta de 1/5000 de nou-nascuti;
- sunt afectati mai frecvent nou-nascutii de gen masculin, B:F= 4,3:1;
- boala se asociaza in 2% din cazuri cu Sindromul Down, precum si cu alte boli congenitale cardiace si malformatii genitale.

Tablou clinic la nou-nascut:
- Absenta eliminarii meconiului la mai mult de 48 de ore de la nastere, chiar si dupa manevre de stimulare este primul semn la nou-nascut;
- ulterior apare distensia abdominala globala, varsaturi initial alimentare, apoi bilioase si in final fecaloide;
- in formele grave, paradoxal, apar episoade de diaree, scaune moi urat mirositoare datorita necrozei ischemice a mucoasei;
-dupa cateva zile simptomatologia ocluziva se reinstaleaza.

Tablou clinic la sugar si copilul mare
- Simptomatologia la sugar si copilul mare este dominata de constipatie (scaune la 5-6 zile), materiile fecale se transforma in fecaloame dure ce nu pot fi eliminate;
- distensia abdominala se instaleaza treptat predominant pe flancuri, abdomenul marit de volum cotrasteaza cu aspectul general emaciat al copilului;
- la tuseul rectal se deceleaza ampula rectala goala.

Diagnostic radiologic
Radiografia abdominala pe gol evidentiaza:
- Distensie aerica marcata a colonului;
- pneumoperitoneu in caz de perforatie diastazica.
Irigografia (metoda de electie) deceleaza in incidenta laterala cel mai frecvent in regiunea recto-sigmoidiana o zona cu calibru redus (zona de aganglionoza), care se continua cu o zona de dilatare progresiva (conica).
Ecografia nu este o metoda de electie in diagnosticul Megacolonului congenital. Acesta entitate poate fi decelata incidental ecografic. 

Evolutie
In forma grava maligna este spre exitus prin ocluzie, peritonita, bronhopneumonie de aspiratie.
In forma tolerata sau benigna, copilul se dezvolta slab staturo-ponderal si psihic. Si in acest tip de megacolon congenital se poate instala ocluzia, care trebuie sa fie tratata de urgenta medico-chirurgical. 

Tratament
In forma grava (maligna) a nou-nascutului se fac zilnic clisme cu ser fiziologic. Acest tratament se efectueaza pana la varsta de 7-8 luni, cand sugarul are greutatea de 7-8 kg. Acesta este momentul in care se va efectua cura chirurgicala radicala a megacolonului.
Sunt situatii in care, cu mijloacele terapeutice descrise mai sus, nu se obtine evacuarea meconiului sau scaunului. Atunci este necesara colostomia, care se va plasa in zona dilatata, imediat deasupra zonei de aganglionoza, sau la distanta, in regiunea hepatica a colonului.
Tratamentul chirurgical radical presupune coborarea intestinului normal inert pana la nivelul canalului anal (in procedeul Swenson) sau a orificiului anal (in procedeul Duhamel).

Evolutie si prognostic
- Rezultatele functionale dupa acest procedeu sunt bune, continenta fiind pastrata;
- mortalitatea neonatala prin megacolon in formele supraacute este inca ridicata (15%), in special datorita enterocolitelor, leziunilor mucoasei, perforatiilor si septicemiilor.

Alte articole din aceeasi tema:

Dariana Officiel

Madalina

Raspunde #1 | Madalina | 25-03-2011

Fiul meu in varsta de 3 luni. A fost diagnosticat la varsta de 4 zile cu megacolon congenital deoarece a varsat si a eliminat greu meconiu.am fost internati la budimex. Deoarece a fost la pauza digestiva aproape 2 saptamani am pierdut sanul desi am incercat sa-l mentin cu pompita. Il alimentez cu lapte praf NAN si a luat bine in greutate are 6,600g. S-a nascut cu 3,500g. Cand ar trebui sa incep diversificarea? Ar putea sa apara probleme atunci cu scaunul? El nu face caca decat cu supozitor cu glicerina.

Elisse

Raspunde #1-1 | Elisse | 25-03-2011

Mda...a luat bine in greutate!!! Eu zic sa mai astepti cu diversificarea pana pe la 4 luni chiar 4,5 luni. De obicei odata cu diversificarea bebeii isi regleaza scaunul, asa am patit si noi caci Delia se intampla sa nu faca 2-3 zile dar de cand cu diversificarea face si de 4 ori/zi. Acuma eu te cred ca ai vrea sa incepi cu suculetele in speranta ca va face kk dar pentru stomacelul lui zic sa mai ai putina rabdare. Incearca sa-i dai lichide (apa,ceai de musetel) acuma sa nu-l umflii de apa dar 50 ml/zi cred ca nu e mult. Nu e bine sa se invete cu supozitorul. L-ai lasat 2-3 zile si nu a facut singurel???? Nu e musai sa faca in fiecare zi.


Chifti

Raspunde #1-2 | Chifti | 25-03-2011

Parerile sunt tare impartite intre medici in ceea ce priveste diversificarea, am intrebat 3 med pediatri si unul spunea sa incepem diversificarea undeva la 3 luni, al doilea la 4 iar al treilea la 6....asa ca trageti si voi concluziile! Noi probabil o sa incepem pe la 3 luni, cu putin suc de mere, apoi dupa 10 zile o sa-i introduc si sucul de morcov si o sa merg asa pana pe la 4 luni si ceva. Unul dintre medici imi spunea ca bb-ul care este hranit la san poate incepe diversificarea mai tarziu (adica la 6 luni), iar cei hraniti artificial pe la 3 luni. Noi ne hranim si de la san inca si totusi o sa incepem pe la 3 luni cu sucuri, asa ca iti recomand sa incepi diversificarea.

Elisse

Raspunde #1-2-1 | Elisse | 25-03-2011

Delia mea a fost hranita mixt (san + Milumil) de la 2,5 la 8 luni si eu am inceput diversificarea la 4,5 luni cu suc de morcov. De la 3 luni totusi e cam devreme, cunosc un caz care papa suc si 2 Danonino/zi de la 2 luni si la 5 deja papa sarmale surprins ori asta e prea de tot, ganditi-va la saracul stomacel cate indura. Eu zic ca daca bb ia bine in greutate sa inceapa dupa 4 luni...dar fiecare mamica stie ce e mai bine pentru puiul ei bineinteles. :) Sanatate!



Alex

Raspunde #1-3 | Alex | 25-03-2011

Madalina, nu cred ca persoanele de pe aici pot sa-ti raspunda la intrebarea ta initiala referitoare la diversificare in cazul unui copil care are megacolon congenital. Imi pare rau pentru micut si ii urez sanatate! Nu cred insa ca cineva de pe aici s-a mai confruntat cu asta avand in vedere faptul ca este o afectiune care apare la 1 copil din 5000, si apare de 4 ori mai des la baieti decat la fete. Am incercat sa aflu despre ce e vorba si am inteles ca este vorba de o dilatare a colonului, o scadere a miscarilor lui naturale care conduc bolul de mancare si poate avea efect constipatia cronica si nu numai. Este vorba de o afectiune care se transmite genetic. Uneori este necesara utilizarea laxativelor si respectarea unei anumite diete. Cred ca nimeni de pe aici nu este abilitat sa recomande o astfel de dieta. Medicii din Romania de cele mai multe ori nu ne ofera toate detaliile dar ei ar trebui sa ofere raspunsurile la intrebarea ta. Multumim Laura pentru articol!


Laura Elenes

Raspunde #1-4 | Laura Elenes | 27-03-2011

Diversificarea copilului alimentat cu formula se incepe la 3 luni. Din acel moment se poate regla si tranzitul intestinal deoarece aduceti fibre in alimentatia lui



edy

Raspunde #2 | edy | 25-03-2011

am o verisoara care are un baietel de 10 ani, si de cand s-a nascut e tot timpul sa zic asa, constipat... dar si daca ii da medicamente, tot nu ii trece... si cateodata face caca pe el... fara sa isi dea seama... si nici nu simte cand il scapa, sau daca are gaze... a fost cu el la niste medici in baia mare, si i-au zis ca ii e prea lung intestinul gros, ceva de genul asta... si ca nu se poate decat cu operatie... eu ma gandeam ca poate stii despre ce e vorba... ea tot zice ca o sa-l duca la cluj, dar tot amana... eu am incercat sa o presez o vreme, dar nu ii pot spune eu ei ce sa faca...

Laura Elenes

Raspunde #2-1 | Laura Elenes | 27-03-2011

Aveti dreptate. Copilul trebuie sa fie cat mai repede consultat de un pediatru cu experienta si chiar de un psiholog. Va avea nevoie si de o irigografie, dar medicii care il vor investiga vor lua deciziile pentru investigatii si tratament. In Cluj la Clinicile de Pediatrie sunt niste medici extraordinari.



Briana

Raspunde #3 | Briana | 25-03-2011

Baietelul meu a fost operat la varsta de11 ani, la Targu Mures, a purtat 1 an punga pt colostomie iar la a treia operatie i s-a facut coboraea, care a fost o reusita, au trecu 2 ani de atunci si nu mai avem absolut nici o problema cu constipatia.

Laura Elenes

Raspunde #3-1 | Laura Elenes | 27-03-2011

Felicitari! Ma bucur pentru dumneavoastra si pentru copilul dumneavoastra! Multa sanatate! Copii pe care eu i-am vazut la reevaluare dupa operatie nu mai prezentau modificari ale colonului si mamicile erau foarte multumite de evolutia lor. Asa cum am scris si in articol, operatia este de cele mai multe ori un succes.



Leo

Raspunde #4 | Leo | 25-03-2011

Toate cazurile de genul asta ar trebui discutate cu un specialist...noi putem sa ne dam cu parerea, dar cand e vorba de afectiuni mai complicate decat o simpla raceala sau nu stiu ce boala frecventa, atunci e periculos sa astepti sfaturi ca sa le pui in practica de la persoane neavizate...parerea mea!


Sebastiana

Raspunde #5 | Sebastiana | 20-08-2012

Buna ziua! Din nefericire si eu am in familie o situatie similara. Nepotelul mi-a fost diagnosticat la o zi de la nastere cu megacolon congenital.La o luna de zile a fost operat la IASI la spitalull Sfanta Maria i-au facut anus contra naturii, cand a ajuns la 10 kg. i s-a facut o biopsie, imediat dupa aceea biopsie copilul a facut ocluzie intestinala si a fost iar operat. Acum recent i s-a facut coborareaintestinului si se pare ca nu merge bine, aceleasi probleme ca mai inainte, copilul nu are zilnic scaunel si i se umfla burticutza foarete tare. Medicii dau din umar...., noi suntem disperati, chear nu stim cum sa facem sa-l ajutam sa-i fie bine. Care a mai trecut prin asemenea situatii va rog sa-mi scrie daca e normal sa ai asa rar scaunel si ce trebuie sa pape copilasul in primele luni dupa operatie? Multumesc anticipat.


Spune parerea ta!

Trimite

Scrieti-ne!


Informatiiprofesionale este inscris in Registrul de Evidenta a Prelucrarilor de Date cu Caracter Personal sub Nr. 22490
Informatii Profesionale © Toate drepturile rezervate

Termeni si conditii de utilizare | Publicitate